Libellé préféré : épidermolyse bulleuse dystrophique récessive, sévère généralisée;
Définition CIM-11 : L'épidermolyse bullosa dystrophique généralisée et généralisée est le sous-type le
plus grave de l'épidermolyse dystrophique bullosa, autrefois connu sous le nom de
type hallopeau-siemens, se caractérise par des ampoules et des cicatrices cutanées
et muqueuses généralisées associées à de graves difformités et à une forte implication
extracutanée. les personnes atteintes courent un risque élevé de carcinomes squameux
agressifs dans les régions d'ulcération chronique.;
Synonyme CIM-11 : RDEB Hallopeau-Siemens; epidermolyse bulleuse dystrophique récessive, sévère généralisée; RDEB-gen sev - [Epidermolyse bulleuse dystrophique récessive, sévère généralisée]; RDEB-GS - [Epidermolyse bulleuse dystrophique récessive, sévère généralisée]; RDEB-gen sev;
Synonyme CISMeF : épidermolyse bulleuse dystrophique récessive sévère généralisée;
Acronyme CIM-11 : RDEB-GS;
Acronyme CISMeF : EBDR-gen sev;
Identifiant d'origine : 365362994;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
L'épidermolyse bullosa dystrophique généralisée et généralisée est le sous-type le
plus grave de l'épidermolyse dystrophique bullosa, autrefois connu sous le nom de
type hallopeau-siemens, se caractérise par des ampoules et des cicatrices cutanées
et muqueuses généralisées associées à de graves difformités et à une forte implication
extracutanée. les personnes atteintes courent un risque élevé de carcinomes squameux
agressifs dans les régions d'ulcération chronique.
