Libellé préféré : syndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn;
Définition CIM-11 : Le syndrome de naegeli-franceschetti-jadassohn est une rare dysplasie ectodermique
qui affecte la peau, les glandes sudoripares, les ongles et les dents. les caractéristiques
cardinales sont l'absence de dermatoglyphes (empreintes digitales), l'hyperpigmentation
cutanée réticulaire (à partir d'environ 2 ans sans stade inflammatoire antérieur),
l'hypohidrose avec une diminution de la fonction des glandes sudoripares et l'inconfort
provoqué par la chaleur, la dystrophie des ongles, les malformations de l'émail des
dents et l'hyperkératose modérée des paumes et des semelles.;
Identifiant d'origine : 352035640;
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Le syndrome de naegeli-franceschetti-jadassohn est une rare dysplasie ectodermique
qui affecte la peau, les glandes sudoripares, les ongles et les dents. les caractéristiques
cardinales sont l'absence de dermatoglyphes (empreintes digitales), l'hyperpigmentation
cutanée réticulaire (à partir d'environ 2 ans sans stade inflammatoire antérieur),
l'hypohidrose avec une diminution de la fonction des glandes sudoripares et l'inconfort
provoqué par la chaleur, la dystrophie des ongles, les malformations de l'émail des
dents et l'hyperkératose modérée des paumes et des semelles.
