Libellé préféré : protéinose lipoïde;
Définition CIM-11 : La protéinose lipoïde (lipoid proteinosis), aussi appelée hyalinose cutis et mucosae
ou maladie d'urbach-wiethe est un trouble autosomique récessif qui se manifeste au
début de la petite enfance par l'enrouement, suivie de cicatrices acneformes et pox,
ainsi que de l'infiltration et de l'épaississement de la peau et de certaines muqueuses
en raison du dépôt de matériel hyalin et de la perturbation / reduplication de la
membrane basale autour des vaisseaux sanguins et à la jonction dermique-épidermique.;
Synonyme CIM-11 : protéinose lipoïde d'Urbach; maladie d'Urbach-Wiethe;
Identifiant d'origine : 326368380;
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La protéinose lipoïde (lipoid proteinosis), aussi appelée hyalinose cutis et mucosae
ou maladie d'urbach-wiethe est un trouble autosomique récessif qui se manifeste au
début de la petite enfance par l'enrouement, suivie de cicatrices acneformes et pox,
ainsi que de l'infiltration et de l'épaississement de la peau et de certaines muqueuses
en raison du dépôt de matériel hyalin et de la perturbation / reduplication de la
membrane basale autour des vaisseaux sanguins et à la jonction dermique-épidermique.
