Libellé préféré : dysostose acrofaciale de type Nager;
Définition CIM-11 : La dysostose acrofaciale nauséabonde (nafd) est une forme de dysostose acrofaciale
qui comprend deux groupes de malformations impliquant respectivement les membres (hypoplasie
ou absence de pouces, de pouces triphalangés et d'index, de synostose radioulaire)
et de la région craniofaciale (inclinaison vers le bas des fissures palpébrales, ptose
des paupières supérieures, colobomes des paupières inférieures, déficience des cils
du tiers médial aux deux tiers des paupières inférieures, hypoplasie des eminences
malaires et du zygomata, hypoplasie de la maxille avec fissure du palais secondaire
ou du palais hautement arqué, absence de velum (rarement avec de l'atrésie chonale),
extension d'une langue du rythme de poils temporaux sur les côtés;
Identifiant d'origine : 274140112;
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La dysostose acrofaciale nauséabonde (nafd) est une forme de dysostose acrofaciale
qui comprend deux groupes de malformations impliquant respectivement les membres (hypoplasie
ou absence de pouces, de pouces triphalangés et d'index, de synostose radioulaire)
et de la région craniofaciale (inclinaison vers le bas des fissures palpébrales, ptose
des paupières supérieures, colobomes des paupières inférieures, déficience des cils
du tiers médial aux deux tiers des paupières inférieures, hypoplasie des eminences
malaires et du zygomata, hypoplasie de la maxille avec fissure du palais secondaire
ou du palais hautement arqué, absence de velum (rarement avec de l'atrésie chonale),
extension d'une langue du rythme de poils temporaux sur les côtés
