Libellé préféré : déficit en aromatase;
Définition CIM-11 : La carence en acromatase est une rare maladie autosomique récessive dans laquelle
les androgènes foetaux ne sont pas convertis en oestrogènes en raison d'une carence
en aromatase placentaire durant la grossesse, ce qui entraîne une augmentation du
taux de testostérone plasmatique maternelle et une baisse des taux d'oestrogènes.
les femmes enceintes présentent un hirsutisme qui résout spontanément le post-partum.
à la naissance, les bébés de sexe féminin atteints de pseudohermaphroditisme sont
atteints de pseudohermaphrodisme en raison de la virilisation des organes génitaux
externes. chez les hommes, les manifestations se produisent plus tard à l'âge adulte,
avec une grande stature due à une fermeture incomplète de l'épiphyse, proportion eunuchoïde
du squelette, associée à l'ostéoporose et à l'obésité.;
Identifiant d'origine : 260189446;
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La carence en acromatase est une rare maladie autosomique récessive dans laquelle
les androgènes foetaux ne sont pas convertis en oestrogènes en raison d'une carence
en aromatase placentaire durant la grossesse, ce qui entraîne une augmentation du
taux de testostérone plasmatique maternelle et une baisse des taux d'oestrogènes.
les femmes enceintes présentent un hirsutisme qui résout spontanément le post-partum.
à la naissance, les bébés de sexe féminin atteints de pseudohermaphroditisme sont
atteints de pseudohermaphrodisme en raison de la virilisation des organes génitaux
externes. chez les hommes, les manifestations se produisent plus tard à l'âge adulte,
avec une grande stature due à une fermeture incomplète de l'épiphyse, proportion eunuchoïde
du squelette, associée à l'ostéoporose et à l'obésité.
