Libellé préféré : hyalinose systémique infantile;
Définition CIM-11 : L'hyalinose systémique infantile est un trouble très rare appartenant au groupe hétérogène
des fibromatoses génétiques et se caractérise par des contractures articulaires progressives,
des anomalies cutanées, des douleurs chroniques sévères et des dépôts étendus de matériel
hyalin dans de nombreux tissus tels que la peau, le muscle squelettique, le muscle
cardiaque, le tractus gastro-intestinal, les ganglions lymphatiques, la rate, la thyroïde
et les glandes surrénales.;
Identifiant d'origine : 2089325724;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
L'hyalinose systémique infantile est un trouble très rare appartenant au groupe hétérogène
des fibromatoses génétiques et se caractérise par des contractures articulaires progressives,
des anomalies cutanées, des douleurs chroniques sévères et des dépôts étendus de matériel
hyalin dans de nombreux tissus tels que la peau, le muscle squelettique, le muscle
cardiaque, le tractus gastro-intestinal, les ganglions lymphatiques, la rate, la thyroïde
et les glandes surrénales.
