Libellé préféré : fibromatose hyaline juvénile;
Définition CIM-11 : La fibromatose hyaline juvénile (fca) est une affection génétique caractérisée par
des lésions cutanées papulonodulaires, des masses de tissus mous, une hypertrophie
gingivale et des contractures en flexion des grosses articulations dues à une déposition
hyaline périvasculaire. les critères de diagnostic typiques sont les multiples fibromes
sous-cutanés hyalins, les tumeurs filamenteuses de la peau, la fibromatose gingivale,
les contractions musculaires des extrémités et les destructions osseuses ostéolytiques
multiples.;
Identifiant d'origine : 1890146024;
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La fibromatose hyaline juvénile (fca) est une affection génétique caractérisée par
des lésions cutanées papulonodulaires, des masses de tissus mous, une hypertrophie
gingivale et des contractures en flexion des grosses articulations dues à une déposition
hyaline périvasculaire. les critères de diagnostic typiques sont les multiples fibromes
sous-cutanés hyalins, les tumeurs filamenteuses de la peau, la fibromatose gingivale,
les contractions musculaires des extrémités et les destructions osseuses ostéolytiques
multiples.
