Libellé préféré : syndrome de Schnitzler;
Définition CIM-11 : Le syndrome de schnitzler est un trouble auto-inflammatoire rare caractérisé par la
fièvre récurrente, l'urticaire, la fatigue, la douleur osseuse et articulaire, la
lymphadénopathie, la leucocytose et un composant monoclonal de l'igm. l'âge moyen
d'apparition des symptômes est d'environ 50 ans. la maladie suit un cours chronique.
un grand nombre d'agents immunosuppresseurs sont inefficaces, mais l'anakinra, un
antagoniste des récepteurs de l'il-1, semble apporter un soulagement rapide et soutenu.
la composante monoclonale des igm est une caractéristique déterminante qui peut entraîner
une amylose aa. il y a un risque de complications lymphoprolifératives comme le lymphome,
le myélome des igm ou la macroglobulinémie de waldenström.;
Synonyme CIM-11 : urticaire chronique avec macroglobulinémie;
Identifiant d'origine : 1867840545;
CUI UMLS : C0524988;
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- Type(s) sémantique(s)
Le syndrome de schnitzler est un trouble auto-inflammatoire rare caractérisé par la
fièvre récurrente, l'urticaire, la fatigue, la douleur osseuse et articulaire, la
lymphadénopathie, la leucocytose et un composant monoclonal de l'igm. l'âge moyen
d'apparition des symptômes est d'environ 50 ans. la maladie suit un cours chronique.
un grand nombre d'agents immunosuppresseurs sont inefficaces, mais l'anakinra, un
antagoniste des récepteurs de l'il-1, semble apporter un soulagement rapide et soutenu.
la composante monoclonale des igm est une caractéristique déterminante qui peut entraîner
une amylose aa. il y a un risque de complications lymphoprolifératives comme le lymphome,
le myélome des igm ou la macroglobulinémie de waldenström.
