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Définition CIM-11 : Le syndrome de la main du coeur, de type slovène, est une forme autosomique dominante rare de syndrome de la main du coeur, décrite pour la première fois chez les membres d'une famille slovène, qui se caractérise par l'apparition chez l'adulte, la maladie de conduction cardiaque progressive, les tachyarythmies qui peuvent entraîner la mort subite, la cardiomyopathie dilatée et la brachydactylie, les mains étant moins affectées que les pieds.;

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Le syndrome de la main du coeur, de type slovène, est une forme autosomique dominante rare de syndrome de la main du coeur, décrite pour la première fois chez les membres d'une famille slovène, qui se caractérise par l'apparition chez l'adulte, la maladie de conduction cardiaque progressive, les tachyarythmies qui peuvent entraîner la mort subite, la cardiomyopathie dilatée et la brachydactylie, les mains étant moins affectées que les pieds.

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04/05/2024


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