Libellé préféré : syndrome de Frasier;
Définition CIM-11 : Le syndrome de frasier est caractérisé par l'association de 46, xy trouble du développement
du sexe (dsd) et néphropathie glomérulaire, avec un risque élevé de gonadoblastome.
les patients atteints du syndrome de frasier présentent des organes génitaux externes
normaux et des gonades striées et présentent un caryotype xy de 46, la néphropathie
se manifeste durant l'enfance avec la protéinurie et le syndrome néphrotique, et progresse
vers la maladie rénale au stade final à l'adolescence ou à l'âge adulte.;
Identifiant d'origine : 1659542949;
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Le syndrome de frasier est caractérisé par l'association de 46, xy trouble du développement
du sexe (dsd) et néphropathie glomérulaire, avec un risque élevé de gonadoblastome.
les patients atteints du syndrome de frasier présentent des organes génitaux externes
normaux et des gonades striées et présentent un caryotype xy de 46, la néphropathie
se manifeste durant l'enfance avec la protéinurie et le syndrome néphrotique, et progresse
vers la maladie rénale au stade final à l'adolescence ou à l'âge adulte.
