Bêta thalassémie majeureNiveau de détail supplémentaire CIM-11
Libellé préféré : bêta thalassémie majeure;
Définition CIM-11 : La bêta-thalassémie majeure est une forme sévère d'apparition précoce de la bêta-thalassémie
(voir ce terme) caractérisée par une synthèse réduite (bêta ) ou absente (beta0)
des chaînes bêta de l'hémoglobine (hb) conduisant à une anémie grave nécessitant des
transfusions régulières de globules rouges.;
Synonyme CIM-11 : anémie de Cooley;
Inclusion CIM-11 : bêta-thalassémie homozygote; hétérozygoties composites pour les gènes beta 0 ou beta ou delta-beta-thal;
La bêta-thalassémie majeure est une forme sévère d'apparition précoce de la bêta-thalassémie
(voir ce terme) caractérisée par une synthèse réduite (bêta ) ou absente (beta0)
des chaînes bêta de l'hémoglobine (hb) conduisant à une anémie grave nécessitant des
transfusions régulières de globules rouges.