Libellé préféré : dysplasie épithéliale intestinale;
Définition CIM-11 : La dysplasie épithéliale intestinale, aussi connue sous le nom d'entéropathie du tufting,
est une entéropathie congénitale qui se manifeste par une diarrhée sévère et sévère
provoquant parfois une défaillance intestinale irréversible. on croit que l'ied est
lié au développement et / ou à la différenciation anormale des entérocytes, avec des
anomalies histologiques spécifiques impliquant l'épithélium avec désorganisation des
entérocytes de surface avec encombrement focal, ressemblant à des touffes. plusieurs
caractéristiques spécifiques associées ont été rapportées, incluant la déposition
anormale de protéoglycane de sulfate de laminine et d'héparane (hspg) dans la membrane
basale, une expression accrue de la desmogleine et des changements ultrastructuraux
dans les desmosomes et la distribution anormale de l'intégrine alpha2beta1.;
Synonyme CIM-11 : IED - [Dysplasie épithéliale intestinale];
Acronyme CIM-11 : IED;
Inclusion CIM-11 : entéropathie à touffes;
Identifiant d'origine : 1536004957;
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La dysplasie épithéliale intestinale, aussi connue sous le nom d'entéropathie du tufting,
est une entéropathie congénitale qui se manifeste par une diarrhée sévère et sévère
provoquant parfois une défaillance intestinale irréversible. on croit que l'ied est
lié au développement et / ou à la différenciation anormale des entérocytes, avec des
anomalies histologiques spécifiques impliquant l'épithélium avec désorganisation des
entérocytes de surface avec encombrement focal, ressemblant à des touffes. plusieurs
caractéristiques spécifiques associées ont été rapportées, incluant la déposition
anormale de protéoglycane de sulfate de laminine et d'héparane (hspg) dans la membrane
basale, une expression accrue de la desmogleine et des changements ultrastructuraux
dans les desmosomes et la distribution anormale de l'intégrine alpha2beta1.
