Libellé préféré : syndrome de Wolfram;
Définition CIM-11 : Le syndrome de wolfram, aussi appelé didmoad (diabète insipidus, diabète sucré, atrophie
optique et surdité neurale), est un trouble génétique rare causant le diabète sucré,
l'atrophie optique et la surdité neurale ainsi que le diabète insipide. une forme
autosomique récessive due à une mutation inactivante dans la portion avp du gène,
une forme récessive de type x due à un gène non identifié sur xq28 et une forme autosomique
récessive due à des mutations du gène wfs 1 sont responsables du syndrome de wolfram.;
Synonyme CIM-11 : diabète insipide, diabète sucré, atrophie optique et surdité; syndrome DIDMOAD - [Diabète insipide, diabète sucré, atrophie optique et surdité]; syndrome DIDMOAD;
Identifiant d'origine : 151381747;
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Le syndrome de wolfram, aussi appelé didmoad (diabète insipidus, diabète sucré, atrophie
optique et surdité neurale), est un trouble génétique rare causant le diabète sucré,
l'atrophie optique et la surdité neurale ainsi que le diabète insipide. une forme
autosomique récessive due à une mutation inactivante dans la portion avp du gène,
une forme récessive de type x due à un gène non identifié sur xq28 et une forme autosomique
récessive due à des mutations du gène wfs 1 sont responsables du syndrome de wolfram.
