Syndrome de Crigler-Najjar de type 1Niveau de détail supplémentaire CIM-11
Libellé préféré : syndrome de Crigler-Najjar de type 1;
Définition CIM-11 : Le syndrome de crigler-najjar de type 1 est la forme la plus sévère du syndrome de
crigler-najjar, un trouble héréditaire de conjugaison de la bilirubine hépatique,
caractérisé par une hyperbilirubinémie néonatale non conjuguée grave due à l'absence
complète de la bilirubine glucuronosyltransférase (bgt) hépatique.;
Synonyme CIM-11 : déficit en bilirubine glucuronyltransférase; déficit en UGT de type 1; déficit en bilirubine uridinediphosphate glucuronosyltransférase de type 1; hyperbilirubinémie héréditaire non-conjuguée type 1; déficit en bilirubine-UGT de type 1; CNS1 - [Syndrome de Crigler-Najjar de type 1];
Le syndrome de crigler-najjar de type 1 est la forme la plus sévère du syndrome de
crigler-najjar, un trouble héréditaire de conjugaison de la bilirubine hépatique,
caractérisé par une hyperbilirubinémie néonatale non conjuguée grave due à l'absence
complète de la bilirubine glucuronosyltransférase (bgt) hépatique.