Libellé préféré : lipomatose encéphalocranio-cutanée;
Définition CIM-11 : La lipomatose encéphalocraniocutaneuse est un rare syndrome neurocutané sporadique
impliquant des tissus d'origine ectodermique et mésodermique et caractérisé par une
déficience mentale profonde, un début précoce des crises épileptiques, une lipomatose
unilatérale temporofrontale, une lipomatose ipsilatérale cérébrale et leptoméningée,
une malformation cérébrale et une calcification, et des lipomes du crâne, de l'oeil
et du coeur.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Fishman; syndrome de Haberland;
Identifiant d'origine : 1084215843;
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La lipomatose encéphalocraniocutaneuse est un rare syndrome neurocutané sporadique
impliquant des tissus d'origine ectodermique et mésodermique et caractérisé par une
déficience mentale profonde, un début précoce des crises épileptiques, une lipomatose
unilatérale temporofrontale, une lipomatose ipsilatérale cérébrale et leptoméningée,
une malformation cérébrale et une calcification, et des lipomes du crâne, de l'oeil
et du coeur.
