Code CIM-11 : GB82;
Libellé préféré : maladie tubulo-interstitielle autosomique dominante;
Définition CIM-11 : Maladies rénales non glomérulaires, autosomiques dominantes, caractérisées par une
fibrose tubulo-interstitielle progressive et une évolution vers l'insuffisance rénale
terminale. Il existe actuellement 4 défauts génétiques connus, liés à l'uromoduline,
la mucine-1, la rénine et le facteur nucléaire 1-beta des hépatocytes. Le dernier
est associé au diabète de maturité chez les jeunes (MODY) et il est donc classé comme
étant MODY-5.;
Synonyme CIM-11 : maladie rénale tubulo-interstitielle autosomique dominante SAI; maladie rénale kystique médullaire; ADTKD - [maladie tubulo-interstitielle autosomique dominante] SAI;
Acronyme CIM-11 : ADTKD SAI;
Inclusion CIM-11 : maladie kystique médullaire; rein kystique médullaire;
Identifiant d'origine : 216863438;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Correspondance CIM-10
Maladies rénales non glomérulaires, autosomiques dominantes, caractérisées par une
fibrose tubulo-interstitielle progressive et une évolution vers l'insuffisance rénale
terminale. Il existe actuellement 4 défauts génétiques connus, liés à l'uromoduline,
la mucine-1, la rénine et le facteur nucléaire 1-beta des hépatocytes. Le dernier
est associé au diabète de maturité chez les jeunes (MODY) et il est donc classé comme
étant MODY-5.
