Syndrome de Stevens-Johnson ou nécrolyse épidermique toxiqueCatégorie CIM-11

Spectre de troubles d'hypersensibilité graves qui peuvent mettre la vie en danger, intéressant la peau et les muqueuses, le plus souvent déclenchés par une réaction idiosyncrasique à un médicament. Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) intéresse toujours les surfaces muqueuses mais l'atteinte cutanée est limitée par définition à moins de 10% de la surface corporelle. La nécrolyse épidermique toxique (TEN) peut parfois épargner les muqueuses mais l'atteinte cutanée est par définition supérieure à 30% de la surface corporelle. On distingue une forme intermédiaire au cours de laquelle l'atteinte des muqueuses s'accompagne d'une atteinte cutanée de 10 à 30% de la surface corporelle totale (syndrome de chevauchement SJS-TEN). Toutes les formes entraînent une desquamation et une ulcération très étendue et présentent un risque important d'issue fatale.