Code CIM-11 : MF81;
Libellé préféré : glomérulopathie à dépôts de fibronectine;
Définition CIM-11 : La glomérulopathie à fibronectine est une maladie rénale héréditaire rare dans laquelle
on observe des dépôts de fibronectine (FN1) dans le mésangium et l'espace sous-endothélial.
Le tableau clinique se caractérise par une protéinurie, une acidose tubulaire rénale
de type IV, une hématurie microscopique et une hypertension pouvant conduire à une
insuffisance rénale terminale entre la deuxième et la sixième décennie de vie. Cette
maladie peut être associée à des mutations du gène FN1.;
Identifiant d'origine : 1877494378;
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La glomérulopathie à fibronectine est une maladie rénale héréditaire rare dans laquelle
on observe des dépôts de fibronectine (FN1) dans le mésangium et l'espace sous-endothélial.
Le tableau clinique se caractérise par une protéinurie, une acidose tubulaire rénale
de type IV, une hématurie microscopique et une hypertension pouvant conduire à une
insuffisance rénale terminale entre la deuxième et la sixième décennie de vie. Cette
maladie peut être associée à des mutations du gène FN1.
