Démence due à une maladie à corps de LewyCatégorie CIM-11

Démence précédant ou survenant dans l'année suivant l'apparition des signes moteurs parkinsoniens dans le cadre de la maladie à corps de Lewy. Caractérisée par la présence de corps de Lewy, qui sont des inclusions intraneuronales contenant de l'α-synucléine et de l'ubiquitine dans le tronc cérébral, la région limbique, le cerveau antérieur et le néocortex. Le début est insidieux avec des déficits de fonctionnement attentionnel et exécutif souvent présents. Ces déficits cognitifs sont souvent accompagnés d'hallucinations visuelles et de symptômes de trouble du comportement en sommeil paradoxal. Des hallucinations dans d'autres modalités sensorielles, des symptômes dépressifs et des délires peuvent également être présents. La présentation des symptômes varie généralement de manière significative au cours des jours, ce qui nécessite une évaluation longitudinale et une différenciation du délire. L'apparition spontanée de parkinsonisme dans l'année qui suit l'apparition des symptômes cognitifs est fréquente.