ICD-11 code : DA01.21;
Preferred Label : Granulomatosis bucofacial;
ICD-11 definition : La granulomatosis bucofacial (OFG) es una entidad clinicopatológica poco frecuente
que se caracteriza por linfedema persistente o recurrente y fisuras de los labios
y la mucosa bucal (estas últimas de aspecto «adoquinado»), úlceras bucales, y la presencia
en la biopsia de granulomas no caseificantes. La OFG puede ser una manifestación temprana
de la enfermedad de Crohn; puede aparecer meses o años antes de que esta se manifieste.
Algunos casos se acompañan de infecciones dentales, sarcoidosis, alergias alimentarias
o alergias de contacto. La queilitis granulomatosa es un tipo de OFG confinado a los
labios. En raras ocasiones, la OFG puede cursar con lengua fisurada y parálisis facial
(síndrome Melkersson-Rosenthal).;
La granulomatosis bucofacial (OFG) es una entidad clinicopatológica poco frecuente
que se caracteriza por linfedema persistente o recurrente y fisuras de los labios
y la mucosa bucal (estas últimas de aspecto «adoquinado»), úlceras bucales, y la presencia
en la biopsia de granulomas no caseificantes. La OFG puede ser una manifestación temprana
de la enfermedad de Crohn; puede aparecer meses o años antes de que esta se manifieste.
Algunos casos se acompañan de infecciones dentales, sarcoidosis, alergias alimentarias
o alergias de contacto. La queilitis granulomatosa es un tipo de OFG confinado a los
labios. En raras ocasiones, la OFG puede cursar con lengua fisurada y parálisis facial
(síndrome Melkersson-Rosenthal).
