" /> Intolerancia hereditaria a la fructosa - CISMeF





ICD-11 code : 5C51.50;

Preferred Label : Intolerancia hereditaria a la fructosa;

ICD-11 definition : Trastorno autosómico recesivo causado por una deficiencia de la enzima fructosa-1-fosfato-aldolasa, que produce acumulación de fructosa-1-fosfato en el hígado, los riñones y el intestino delgado, y se caracteriza por dolor abdominal intenso, vómitos e hipoglucemia tras ingerir fructosa u otros azúcares metabolizados a través de la fructosa-1-fosfato.;

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Trastorno autosómico recesivo causado por una deficiencia de la enzima fructosa-1-fosfato-aldolasa, que produce acumulación de fructosa-1-fosfato en el hígado, los riñones y el intestino delgado, y se caracteriza por dolor abdominal intenso, vómitos e hipoglucemia tras ingerir fructosa u otros azúcares metabolizados a través de la fructosa-1-fosfato.

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15/02/2026


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