ICD-11 code : 8A61.11;
Preferred Label : Síndrome de Dravet;
ICD-11 definition : Encefalopatía epiléptica resistente al tratamiento que se presenta en lactantes sanos
durante el primer año de vida en forma de convulsiones generalizadas o unilaterales
clónicas o tonicoclónicas y un estado epiléptico hemiclónico o generalizado. El EEG
interictal puede ser normal al principio pero con el tiempo la actividad eléctrica
de fondo se deteriora y aparecen paroxismos con puntas múltiples y ondas lentas de
carácter asimétrico bilateral, focal o multifocal. Suele haber mutaciones en el gen
SCN1A del canal de sodio activado por el voltaje.;
Encefalopatía epiléptica resistente al tratamiento que se presenta en lactantes sanos
durante el primer año de vida en forma de convulsiones generalizadas o unilaterales
clónicas o tonicoclónicas y un estado epiléptico hemiclónico o generalizado. El EEG
interictal puede ser normal al principio pero con el tiempo la actividad eléctrica
de fondo se deteriora y aparecen paroxismos con puntas múltiples y ondas lentas de
carácter asimétrico bilateral, focal o multifocal. Suele haber mutaciones en el gen
SCN1A del canal de sodio activado por el voltaje.
