ICD-11 code : 5B5A.1;
Preferred Label : Síndrome de Wernicke-Korsakoff;
ICD-11 definition : Síndrome de carencia de tiamina caracterizado por lesiones hiperémicas simétricas
del tronco encefálico, hipotálamo, tálamo y cuerpos mamilares con proliferación glial,
dilatación capilar y hemorragia perivascular. El síndrome se manifiesta por un estado
de confusión, desorientación, oftalmoplejía, nistagmo, diplopia y ataxia (encefalopatía
de Wernicke), con grave pérdida de la memoria de los sucesos recientes y confabulación
(invención de relatos de acontecimientos para encubrir la pérdida de la memoria) (psicosis
de Korsakov ) que ocurren después de la recuperación. Se ha detectado una fijación
defectuosa del difosfato de tiamina por la transcetolasa. El trastorno parece ser
de herencia autosómica recesiva pero se expresa como enfermedad sintomática solo cuando
hay una carencia de tiamina.;
ICD-11 "other" category code : 5B5A.1Y;
ICD-11 "unspecified" category code : 5B5A.1Z;
Origin ID : 2017611840;
Automatic exact mappings (from CISMeF team)
Síndrome de carencia de tiamina caracterizado por lesiones hiperémicas simétricas
del tronco encefálico, hipotálamo, tálamo y cuerpos mamilares con proliferación glial,
dilatación capilar y hemorragia perivascular. El síndrome se manifiesta por un estado
de confusión, desorientación, oftalmoplejía, nistagmo, diplopia y ataxia (encefalopatía
de Wernicke), con grave pérdida de la memoria de los sucesos recientes y confabulación
(invención de relatos de acontecimientos para encubrir la pérdida de la memoria) (psicosis
de Korsakov ) que ocurren después de la recuperación. Se ha detectado una fijación
defectuosa del difosfato de tiamina por la transcetolasa. El trastorno parece ser
de herencia autosómica recesiva pero se expresa como enfermedad sintomática solo cuando
hay una carencia de tiamina.
