ICD-11 code : LD90.4;
Preferred Label : Síndrome de Rett;
ICD-11 definition : Enfermedad el desarrollo temprano aparentemente normal va seguido de una pérdida total
o parcial del habla y de las habilidades locomotrices y del uso de las manos, conjuntamente
con una desaceleración del crecimiento de la cabeza; por lo general, de aparición
entre los 7 y los 24 meses de edad. Son signos característicos el movimiento de las
manos sin objetivo aparente, las estereotipias con las manos, y la hiperventilación.
El desarrollo social y del juego se detienen, pero el interés social tiende a mantenerse.
A los 4 años de edad empieza a aparecer ataxia y apraxia del tronco, con frecuencia
seguido de movimientos coreoatetoides. Casi invariablemente cursa con retraso mental
grave.;
Origin ID : 201200685;
UMLS CUI : C0035372;
Enfermedad el desarrollo temprano aparentemente normal va seguido de una pérdida total
o parcial del habla y de las habilidades locomotrices y del uso de las manos, conjuntamente
con una desaceleración del crecimiento de la cabeza; por lo general, de aparición
entre los 7 y los 24 meses de edad. Son signos característicos el movimiento de las
manos sin objetivo aparente, las estereotipias con las manos, y la hiperventilación.
El desarrollo social y del juego se detienen, pero el interés social tiende a mantenerse.
A los 4 años de edad empieza a aparecer ataxia y apraxia del tronco, con frecuencia
seguido de movimientos coreoatetoides. Casi invariablemente cursa con retraso mental
grave.
