ICD-11 code : LB16.1;
Preferred Label : Enfermedad de Hirschsprung;
ICD-11 definition : Anomalía del desarrollo del tubo intestinal caracterizada por ausencia congénita de
células ganglionares mientéricas (aganglionosis) en un segmento del intestino grueso.
Debido a la ausencia de inervación intrínseca de las capas musculares del segmento
afectado, hay una pérdida de la función motora que ocasiona un colon anormalmente
grande o dilatado (megacolon congénito) con oclusión intestinal o estreñimiento. Esta
anomalía se hace evidente poco después de nacer.;
Origin ID : 1772690306;
UMLS CUI : C0019569;
UMLS correspondences (same concept)
Anomalía del desarrollo del tubo intestinal caracterizada por ausencia congénita de
células ganglionares mientéricas (aganglionosis) en un segmento del intestino grueso.
Debido a la ausencia de inervación intrínseca de las capas musculares del segmento
afectado, hay una pérdida de la función motora que ocasiona un colon anormalmente
grande o dilatado (megacolon congénito) con oclusión intestinal o estreñimiento. Esta
anomalía se hace evidente poco después de nacer.
