ICD-11 code : 8C60;
Preferred Label : Miastenia grave;
ICD-11 definition : La miastenia grave es el trastorno adquirido mediado por autoanticuerpos que con más
frecuencia afecta a la trasmisión neuromuscular. La prevalencia es de 1 a 2 casos
por cada 10.000 habitantes. Su característica patognomónica es una debilidad fluctuante
que aumenta con la actividad repetitiva y que mejora después de un período de descanso.
En el tipo más frecuente de miastenia los anticuerpos se dirigen contra las proteínas
postsinápticas, por lo general el receptor nicotínico de la acetilcolina. Otros tipos
son la miastenia grave con anticuerpos dirigidos contra la citosina-cinasa específica
del músculo y la mistenia grave con autoanticuerpos desconocidos (seronegativa). La
enfermedad se divide en tres grupos: a) la miastenia grave puramente ocular; b) la
miastenia grave generalizada de aparición temprana (antes de los 40 o 50 años de edad);
y c) la mistaenia grave generalizada de aparición tardía. En alrededor del 15% de
los casos, la enfermedad se puede clasificar de paraneoplásica, por lo general asociada
a un timoma.;
ICD-11 "other" category code : 8C60.Y;
ICD-11 "unspecified" category code : 8C60.Z;
Origin ID : 1270100227;
Currated CISMeF NLP mapping
La miastenia grave es el trastorno adquirido mediado por autoanticuerpos que con más
frecuencia afecta a la trasmisión neuromuscular. La prevalencia es de 1 a 2 casos
por cada 10.000 habitantes. Su característica patognomónica es una debilidad fluctuante
que aumenta con la actividad repetitiva y que mejora después de un período de descanso.
En el tipo más frecuente de miastenia los anticuerpos se dirigen contra las proteínas
postsinápticas, por lo general el receptor nicotínico de la acetilcolina. Otros tipos
son la miastenia grave con anticuerpos dirigidos contra la citosina-cinasa específica
del músculo y la mistenia grave con autoanticuerpos desconocidos (seronegativa). La
enfermedad se divide en tres grupos: a) la miastenia grave puramente ocular; b) la
miastenia grave generalizada de aparición temprana (antes de los 40 o 50 años de edad);
y c) la mistaenia grave generalizada de aparición tardía. En alrededor del 15% de
los casos, la enfermedad se puede clasificar de paraneoplásica, por lo general asociada
a un timoma.
